Pathologie Guide de lecture
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Nom de la maladie
Rage
Transmission [R1, 1, 2]
Mode de transmission
Le principal mode de contamination est la morsure par un animal enragé et, à un moindre degré, les griffures et le léchage de plaies préexistantes ou des muqueuses (lèvres, narines, conjonctivites).
La manipulation d'animaux enragés, vivants ou morts, lors d'examen, de dissection ou de dépeçage et la blessure avec un instrument souillé de matières virulentes (substances nerveuses) lors de ces manipulations, constituent également un risque de contamination.
Exceptionnellement, il a été décrit des cas de contamination par greffes de cornée ou de greffes d'organes (6).
Il semble qu'expérimentalement et dans certaines conditions naturelles (naturalistes au contact de chauves-souris contaminées dans les grottes) une transmission par inhalation de gouttelettes de salive soit possible.
La transmission interhumaine est théoriquement possible, notamment chez les soignants prenant en charge une personne atteinte de rage, mais aucune transmission n’a été décrite dans ce contexte à ce jour.
Période de contagiosité
Animal contagieux dès 7 jours avant l'apparition des signes cliniques.
La maladie [2]
Incubation
Elle dure en moyenne de 3 à 12 semaines, est < 1 an dans 99 % des cas mais a été observée de 4 jours à 7 ans dans les cas extrêmes.
Clinique
À la phase d'état, on distingue deux formes cliniques : la rage furieuse ou spastique faite d'un tableau d'excitation psychomotrice majeure et la rage paralytique, plus rare, réalisant un syndrome paralytique ascendant.
L'évolution est constamment mortelle une fois les signes déclarés (à l'unique exception d'une jeune fille ayant survécu en 2004 aux USA, malgré l'absence de traitement post-exposition débuté avant le début des signes cliniques de rage) (4).
Diagnostic
Sur l'animal mort à partir des prélèvements cérébraux (corne d'Amon, bulbe, cortex) : par immunofluorescence directe sur impressions, par recherche immuno-enzymatique d'antigènes rabiques, par isolement du virus sur culture de neuroblastomes murins et inoculation aux souris.
Sur l'homme malade : mise en évidence de l'ARN viral par RT-PCR à partir de la salive, du LCR et de biopsie nucale, recherche d'anticorps rabiques dans le sérum et le LCR par séro-neutralisation et par ELISA.
Ces différents examens sont réalisés au CNR Rage à l'Institut Pasteur de Paris.
Traitement
Pas de traitement curatif efficace de la rage déclarée.
Traitement après exposition : à appliquer le plus rapidement possible (cf. Mesures prophylactiques après exposition) (7).
Populations à risque particulier
Terrain à risque accru d'acquisition
Terrain à risque accru de forme grave
Cas particulier de la grossesse
Sans objet.
Immunité et prévention vaccinale
Immunité naturelle
Prévention vaccinale
Descriptif du vaccin
Vaccins inactivés fabriqués soit sur cellules Vero (Vaccin rabique Pasteur®), soit sur cellules d'embryon de poulet (vaccin Rabipur®).
Vaccination "pré-exposition" : 3 injections en primo vaccination à J0, J7 et entre J21 et J28 (R2, R3).
Immunité vaccinale
Correctement appliquée, cette vaccination ne justifie pas de contrôle sérologique systématique ni rappel, notamment chez le voyageur à risque en région enzootique. En cas d'exposition continue, par exemple personnel travaillant dans des laboratoires ou chiroptérologues : les rappels sont alors réalisés en fonction des résultats des sérologies à pratiquer de façon régulière, tous les 6 mois (pour les personnels de laboratoire travaillant en contact avec lyssavirus) à 1 an (pour les chiroptérologues chez qui les taux d''anticorps neutralisants exigés sont supérieurs) (R3).