Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2007)
I. Cancer de l’ethmoïde et des sinus de la face
Définition de la maladie
Les opérations de grillage de mattes de nickel sont responsables de cancers des cavités naso-sinusiennes à point de départ ethmoïdal le plus souvent. Le mécanisme de carcinogènèse chimique n'est pas complètement élucidé.
Diagnostic
La symptomatologie clinique associe au départ une rhinosinusite banale mais traînante, avec obstruction nasale et épistaxis, signes volontiers évocateurs en fonction du contexte professionnel lorsqu'ils sont unilatéraux. La douleur est souvent absente. Lorsqu'elle existe, sa localisation est typiquement sous orbitaire. D'autres manifestations neurologiques peuvent exister, selon les particularités de l'extension loco-régionale de la tumeur. L'atteinte oculo-orbitaire unilatérale associe diplopie, larmoiement, œdème de la paupière supérieure et parfois une baisse de l'acuité visuelle. Un syndrome déformant existe dans 10 % des cas, avec élargissement asymétrique de la partie haute de l'auvent nasal, déplacement du canthus palpébral interne en dehors ou en bas et tuméfaction sous-cutanée en dedans de l'angle interne au-dessus du canthus interne. Les tumeurs de localisation nasale ou du sinus maxillaire sont révélées en général par une symptomatologie nasale. L'imagerie repose sur les clichés classiques, mais surtout sur la tomodensitométrie (scanner) qui seule permet une appréciation fiable des destructions osseuses et de l'extension tumorale.
Evolution
L’évolution se fait essentiellement par extension locorégionale, l’envahissement ganglionnaire cervical étant exceptionnel.
Le taux de survie à 5 ans des patients porteurs d’adénocarcinome est d’environ 60 % ; les rédicives tardives sont possibles
Traitement
Il repose sur l’exérèse chirurgicale suivie de radiothérapie.
II. Cancer bronchique
Définition de la maladie
Le cancer bronchopulmonaire cité correspond aux tumeurs broncho-pulmonaires malignes qui prennent naissance au niveau de la muqueuse respiratoire trachéo-bronchique, induites par les opérations de grillage des mattes de nickel.
Diagnostic
Le diagnostic de cancer broncho-pulmonaire primitif ne peut être affirmé que par l’examen anatomo-pathologique d’un fragment tumoral, prélevé à l’occasion d’une fibroscopie bronchique le plus souvent.
Les manifestations cliniques de la maladie sont très variables, fonction de l’étendue de la tumeur et de l’existence de localisations métastatiques. La toux est le symptôme le plus fréquemment révélateur. Les examens radiologiques permettent de visualiser la tumeur et de guider les gestes biopsiques. Rien ne permet de distinguer sur le plan histologique les cancers broncho-pulmonaires primitifs consécutifs aux opérations de grillage des mattes de nickel des autres cancers bronchopulmonaires primitifs.
Evolution
L’évolution est fonction de la précocité du diagnostic et de l’opérabilité ou non de la tumeur.
Traitement
Le traitement de choix est la chirurgie, associée ou non à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les tumeurs non opérables sont habituellement traitées par radiothérapie ou chimiothérapie ou par des associations radio-chimiothérapie.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Le risque de cancer bronchopulmonaire primitif augmente avec la durée et/ou l’intensité de l’exposition (relation dose-effet) et avec le temps écoulé par rapport au début de l’exposition (relation temps-effet).
Facteurs individuels
Le tabagisme est un cofacteur majeur.