Agent pathogène Guide de lecture
Descriptif de l'agent pathogène
© Courtesy : National Institute of Allergy and Infectious Diseases
Prion
-
Nom
Agent transmissible non conventionnel (ATNC) -
Synonyme
- Prion
-
Type
--- -
Groupes de classement
- 3
Conformation anormale (PrPsc pour protéine prion scrapie par analogie avec la tremblante du mouton qui est une encéphalopathie spongiforme transmissible animale) d'une protéine physiologique (PrPc pour protéine prion cellulaire) codée par le gène PRNP.
Réservoir et principales sources d'infection
Réservoir
-
Type(s)
- Animal
- Homme
Êtres vivants contaminés :
- Patients atteints des formes classiques d'EST (maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, iatrogène et génétique ; insomnie fatale familiale, syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker) ;
- Animaux atteints d'EST (en dehors des bovins) : tremblante du mouton, EST féline et du vison, maladie du dépérissement chronique des cervidés, EST des camélidés ;
- Bovins
- atteints d'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) dans sa forme classique ou "maladie de la vache folle" : épidémie apparue en 1985, due au recyclage des déchets d'abattoir dans les farines animales utilisées dans l'alimentation des ruminants et autres mammifères et à l'origine, chez l'homme, d'une nouvelle forme d'EST décrite en 1996, appelée variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ( v-MCJ ), en rapport avec l'ingestion de dérivés bovins infectés du fait des similitudes observées entre la souche de l'agent responsable de la v-MCJ et celle de l'ESB) ;
- atteints d’ESB atypique (de type H ou L).
- Patients cliniquement suspects ou atteints de v-MCJ, auxquels s'ajouteraient la population des porteurs asymptomatiques de l'agent infectieux dont l'existence a été confirmée, mais dont on ignore précisément le nombre en France et la capacité à développer et à transmettre la maladie.
Principales sources d'infection
Les tissus et fluides humains sont classés* selon soit des données histopathologiques soit les résultats de la détection de la PrPsc et/ou du titre infectieux :
- H : Tissu à haute infectiosité, pour lesquels un niveau ou un titre élevé d'infectiosité est observé en phase terminale de l'ensemble des EST humaines.
- B : Tissu à niveau d'infectiosité inférieur aux tissus classés H mais à infectiosité démontrée pour au moins une EST humaine.
- S : Tissu sans infectiosité détectée pour lesquels les résultats des tests ont été à ce jour constamment négatifs pour l'ensemble des EST humaines.
- NT : Tissu à infectiosité non testée.
- +/- : Tissus à infectiosité possible, pour lesquels des résultats préliminaires positifs sont à confirmer.
*Classification selon l'OMS 2010 (révision à mesure de l'avancée des connaissances).
| Localisation anatomique des tissus humains | EST humaines | |
|---|---|---|
| V-MCJ | Autres EST humaines | |
| Système nerveux central (cerveau y compris l'hypophyse), moelle épinière | H | H |
| Liquide céphalo-rachidien | S | B |
| Oeil: Rétine/Nerf optique Cornée |
H NT |
H B |
| Ganglion spinal | H | H |
| Ganglion trijumeau | H | H |
| Dure-mère | H | H |
| Muqueuse nasale olfactive | NT | H |
| Muqueuse nasale (hors muqueuse olfactive) | NT | S |
| Nerfs périphériques | B | B |
| Formations lymphoïdes organisées: Rate Ganglions lymphatiques Amygdale Appendice Thymus | B B B B B | B B B S NT |
| Jéjunum, iléon, colon, caecum, rectum | B | S |
| Sang, leucocytes et plaquettes | B | S |
| Vaisseaux sanguins | B | B |
| Tissu musculo-squelettique | B | B |
| Rein | +/- | B |
| Poumon | S | B |
NB : En ce qui concerne les tissus animaux, seuls ceux des bovins ont été incriminés dans la transmission de la v-MCJ à l'homme.
Pour connaître l'infectiosité des différents tissus animaux, se référer aux tableaux établis par l'OMS et régulièrement actualisés (1).
Vecteur(s)
Viabilité et infectiosité
Viabilité, résistance physico-chimique
Très grande résistance aux agents physico-chimiques habituellement utilisés pour le traitement (stérilisation et désinfection) des dispositifs médicaux (DM). La stérilisation par autoclave à vapeur d'eau à 134 °C pendant 18 minutes et certains produits ou procédés n'ont pas une efficacité vis-à-vis des ATNC de type "inactivation totale" * selon les critères du protocole standard prion (PSP) en vigueur publié par l'Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (2).
Parmi les procédés assurant une inactivation totale on peut citer l'immersion dans (R1) :
- l'hypochlorite de sodium à la concentration de 2 % de chlore actif (soit une quantité de chlore actif de 20,4 g/L ou eau de Javel à 20 000 ppm) pendant 60 minutes à température ambiante ;
- la soude molaire (1N) pendant 60 minutes à température ambiante.
Seule l'incinération à une température supérieure à 800 °C est susceptible de garantir la disparition complète de l'infectiosité.
* L'inactivation, qui résulte d'un traitement conduisant à une réduction de l'infectiosité sur le DM traité et dans les liquides ayant servi à son traitement, est considérée comme totale lorsque l'infectiosité n'est plus détectable suivant les analyses réalisées en respectant les critères méthodologiques du PSP en vigueur.
Infectiosité
Transconformation de la protéine physiologique (PrPc) en une forme pathologique enrichie en feuillet ß PrPsc ayant la propriété de s'accumuler dans le système nerveux central et de créer des lésions irréversibles conduisant à la démence et à la mort. Les mécanismes impliqués dans ce phénomène de conversion sont mal élucidés.